Glanzmann trombastenia

A trombastenia Glanzmann hè un disordine raru di e piastrine di sangue. E piastrine sò una parte di u sangue chì aiuta à a coagulazione di u sangue.

A trombastenia Glanzmann hè causata da a mancanza di una proteina chì hè di solitu nantu à a superficia di e piastrine. Questa sostanza hè necessaria per chì e piastrine si riuniscinu per formà coaguli di sangue.

A cundizione hè congenita, chì significa chì hè presente da a nascita. Ci hè parechje anomalie genetiche chì ponu causà a malattia.

I sintomi ponu includere unu di i seguenti:

• Sanguinamentu pesante durante è dopu a chirurgia
• Sanguinante gengive
• Contusione facilmente
• Sanguinamentu menstruale pesante
• Sanguinari nasali chì ùn si fermanu micca facilmente
• Sanguinamentu prolungatu cù ferite minori

I seguenti testi ponu esse aduprati per diagnosticà sta situazione:

• Conti sanguini cumpleti (CBC)
• Prove di aggregazione di piastrine
• Analisi di a funzione piastrinica (PFA)
• Tempu di protrombina (PT) è tempu di tromboplastina parziale (PTT)

Altre prove ponu esse necessarie. I membri di a famiglia ponu ancu esse testati.

Ùn ci hè micca trattamentu specificu per questu disordine. E trasfusioni di piastrine ponu esse date à e persone chì anu avutu un sanguinamentu severu.

L'urganizazioni seguenti sò boni risorse per l'infurmazioni nantu à a trombastenia Glanzmann:

• Centru d'Infurmazione di Malatie Genetiche è Rare (GARD) - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• Organizazione Naziunale per i Disordini Rari (NORD) - rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

A trombastenia Glanzmann hè una cundizione per tutta a vita, è ùn ci hè nisuna cura. Duvete piglià passi speciali per pruvà à evità i sanguinamenti se avete sta situazione.

Qualchissia cù un disordine di sangu deve evità di piglià l'aspirina è altri antiinflamatori non-steroidali (AINE) cum'è ibuprofene è naproxen. Queste droghe ponu allungà i tempi di sanguinendu evitendu chì e piastrine agglutininu.

E cumplicazioni ponu include:

• Sanguinamentu severu
• Anemia da carenza di ferru in e donne menstruanti per via di un sanguinamentu anormalmente pesante

Chjamate u vostru duttore di salute se:

• Avete sanguinamentu o contusioni di una causa scunnisciuta
• U sangu ùn si ferma dopu i trattamenti abituali

A trombastenia Glanzmann hè una cundizione ereditata. Ùn ci hè micca prevenzione cunnisciuta.

A malatia di Glanzmann; Thrombasthenia - Glanzmann

Bhatt MD, Ho K, Chan AKC. Disordini di a coagulazione in u neonatu. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematologia: Principii di Base è Pratica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: chap 150.

Nichols WL. Malatia di Von Willebrand è anomalie emorragiche di a funzione piastrinica è vascolare. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 173.