Craniosinostosi
A Craniosinostosi hè un difettu di nascita in u quale una o più suture nantu à a testa di un criaturu chjude prima di l'usu.
U craniu di un criaturu o di un criaturu hè fattu di piatti ossi chì crescenu sempre. I cunfini induve queste piastre si intersecanu sò chjamate suture o linee di sutura. E suture permettenu a crescita di u cranu. Normalmente si chjodenu ("fusibile") quandu u zitellu hà 2 o 3 anni.
A chjusura precoce di una sutura face chì u zitellu abbia una testa di forma anurmale. Questu pò limità a crescita cerebrale.
A causa di a craniosinostosi ùn hè micca cunnisciuta. I geni ponu ghjucà un rolu, ma ùn ci hè di solitu nisuna storia di famiglia di a cundizione. Più spessu, pò esse causatu da pressione esterna nantu à a testa di u zitellu prima di a nascita. Si crede chì u sviluppu anormale di a basa di u cranu è di e membrane intornu à l'osse di u cranu affettanu u muvimentu è a pusizione di l'osse mentre crescenu.
In i casi quandu questu hè trasmessu per e famiglie, pò accade cù altri prublemi di salute, cum'è attacchi, diminuzione di l'intelligenza è cecità. I disordini genetichi cumunemente ligati à a craniosinostosi includenu sindromi Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen è Pfeiffer.
Tuttavia, a maiò parte di i zitelli cun craniosynostosis sò altrimenti sani è anu intelligenza normale.
I sintomi dipendenu da u tippu di craniosinostosi. Puderanu include:
- Nisun "soft spot" (fontanelle) nantu à u cranu di u neonatu
- Una cresta dura alzata longu à e suture affette
- Forma di capu insolita
- A crescita lenta o nisuna crescita di a testa cù u tempu mentre u zitellu cresce
Tipi di craniosinostosi sò:
- A sinostosi sagittale (scafocefalia) hè u tippu più cumunu. Affetta a sutura principale in cima di a testa. A chjusura precoce forza a testa à cresce longa è stretta, invece di larga. I zitelli cù stu tippu tendenu à avè una fronte larga. Hè più cumunu in i masci chè e femine.
- A plagiocefalia frontale hè u prossimu tippu u più cumunu. Affetta a sutura chì corre da l'arechja à l'orella nantu à a cima di a testa. Di solitu si face da solu una parte, pruvucendu un fronte appiattitu, sopracciglia alzata, è arechja prominente da quellu latu. U nasu di u criaturu pò parè ancu tiratu versu quellu latu. Questu hè più cumuni in e donne chì in i masci.
- A sinostosi metopica hè una forma rara chì affetta a sutura vicinu à a fronte. A forma di u capu di u zitellu pò esse qualificata di trigonocefalia, perchè a cima di a testa pare triangulare, cù un fronte strettu o appuntutu. Pò varià da lieve à severa.
U sanitariu senterà a testa di u criaturu è realizerà un esame fisicu.
E prove seguenti ponu esse fatte:
- Misurazione di a circonferenza di a testa di u zitellu
- Radiografia di u cranu
- CT scan di a testa
E visite di i zitelli bè sò una parte impurtante di a salute di u vostru zitellu. Permettenu à u fornitore di verificà regolarmente a crescita di a testa di u vostru zitellu cù u tempu. Questu aiuterà à identificà i prublemi prestu.
A chirurgia hè di solitu necessaria. Si face mentre u zitellu hè sempre un criaturu. L'ubbiettivi di a chirurgia sò:
- Sollievu ogni pressione nantu à u cervellu.
- Assicuratevi chì ci sia abbastanza spaziu in u cranu per permette à u cervellu di cresce bè.
- Migliurà l'aspettu di a testa di u zitellu.
Quantu hè bonu un zitellu dipende da:
- Quante suture sò implicate
- A salute generale di u zitellu
I zitelli cun sta cundizione chì anu chirurgia vanu bè in a maiò parte di i casi, soprattuttu quandu a cundizione ùn hè micca assuciata à un sindrome geneticu.
A craniosinostosi risultati in deformità di a testa chì pò esse severa è permanente se ùn hè micca curretta. E cumplicazioni ponu include:
- Aumentata a pressione intracraniale
- Crisi
- Ritardu di u sviluppu
Chjamate u fornitore di u vostru zitellu se u vostru zitellu hà:
- Forma di capu insolita
- Prublemi cù a crescita
- Creste alzate insolite nantu à u craniu
Chjuditura prematura di suture; Sinostosi; Plagiocefalia; Scafocefalia; Fontanelle - craniosynostosis; Pocu molle - craniosinostosi
- Riparazione di Craniosynostosis - alta
- Craniu di un nascitu
U situ di i Centri per u Cuntrollu è a Prevenzione di e Malatie. Fatti nantu à a craniosinostosi. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Actualizatu u 1 di nuvembre di u 2018. Accessu à u 24 d'ottobre di u 2019.
Graham JM, Sanchez-Lara PA. Craniosinostosi: generale. In: Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. Modelli Ricunnisciibili di Smith di Deformazione Umana. 4a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: chap 29.
Kinsman SL, Johnston MV. Anomalie congenite di u sistema nervosu centrale. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Manuale di Nelson di Pediatria. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: chap 609.
Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Impattu di a cirurgia timing for craniosynostosis on neurodevelopmental outcomes: una stima sistematica. J Neurosurg Pediatr. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.