Cosa hè l'aspettativa di vita per l'amiloidosi ATTR?

Cuntenutu

• Speranza di vita è tassi di sopravvivenza
• Fattori chì influenzanu e possibilità di sopravvivenza
• Tipi di amiloidosi ATTR
• Amiloidosi familiale ATTR
• Amiloidosi ATTR di tipu salvaticu
• Altri tippi di amiloidosi
• Opzioni di trattamentu
• U takeaway

In amiloidosi, e proteine ​​anormali in u corpu cambianu forma è si riuniscenu per formà fibrille amiloide. Queste fibrille si accumulanu in tessuti è organi, chì ponu impedisce di travaglià bè.

L'amiloidosi ATTR hè unu di i tippi più cumuni di amiloidosi. Hè cunnisciuta ancu cum'è amiloidosi transtiretinina. Include una proteina cunnisciuta cum'è transtiretinina (TTR), chì hè prodotta in u fegatu.

In e persone cun amiloidosi ATTR, TTR forma ciuffi chì ponu accumminà in i nervi, u core, o in altre parti di u corpu. Questa pò causà fallimentu d'organi potenzialmente periculosu per a vita.

Leghjite per amparà cumu questa cundizione pò influenzà l'aspettativa di vita di una persona è i fattori chì influenzanu i tassi di sopravvivenza, cun informazioni di fondu nantu à i diversi tipi di amiloidosi ATTR è cume sò trattate.

Speranza di vita è tassi di sopravvivenza

L'aspettativa di vita è i tassi di sopravvivenza varienu secondu u tippu di amiloidosi ATTR chì un individuale hà. I dui tippi principali sò familiari è salvatichi.

In media, e persone cun amiloidosi familiale ATTR campanu da 7 à 12 anni dopu avè u so diagnosticu, secondu u Centru d'Infurmazione di Malatie Rare è Genetica.

Un studiu publicatu in a rivista Circulation hà trovu chì e persone cun amiloidosi ATTR di tipu salvaticu campanu una media di circa 4 anni dopu a diagnosi. U percentuale di sopravvivenza di 5 anni trà i participanti à u studiu era 36 per centu.

L'amiloidosi ATTR spessu causa fibrile amiloide per accumulà in u core. Questa pò causà ritmi cardiaci anormali è fallimentu cardiacu in periculu per a vita.

Ùn ci hè micca una cura cunnisciuta per l'amiloidosi ATTR. Tuttavia, u diagnosi precoce è u trattamentu ponu aiutà à rallentà u sviluppu di a malattia.

Fattori chì influenzanu e possibilità di sopravvivenza

Parechji fattori ponu influenzà i tassi di sopravvivenza è l'aspettativa di vita in e persone cun amiloidosi ATTR, tra cui:

• u tipu di amiloidosi ATTR ch'elli anu
• chì organi sò influenzati
• quandu i so sintomi cuminciaru
• quantu prestu cumincianu u trattamentu
• chì trattamenti ricevenu
• a so salute generale

Più ricerca hè necessaria per amparà cumu diverse approcci di trattamentu ponu influenzà i tassi di sopravvivenza è l'aspettativa di vita in e persone cun questa situazione.

Tipi di amiloidosi ATTR

U tippu di amiloidosi ATTR chì una persona hà da influenzà a so prospettiva à longu andà.

Sè site campatu cù amiloidosi ATTR, ma ùn site micca sicuru di chì tippu, dumandate à u vostru duttore. I dui tippi principali sò familiari è salvatichi.

Altri tippi di amiloidosi ponu sviluppà ancu quandu proteine ​​diverse da TTR si agglomeranu in fibrille amiloide.

Amiloidosi familiale ATTR

L'amiloidosi ATTR familiale hè cunnisciuta ancu cum'è amiloidosi ATTR ereditaria. Hè causatu da mutazioni genetiche chì ponu esse trasmesse da genitori à figlioli.

Queste mutazioni genetiche facenu chì TTR sia menu stabile di u normale. Questu aumenta a probabilità chì TTR formerà fibre amiloide.

Parechje mutazioni genetiche diverse ponu causà amiloidosi familiale ATTR. Sicondu a mutazione genetica specifica chì una persona hà, a cundizione pò influenzà i so nervi, u so core, o entrambi.

I sintomi di amiloidosi familiale ATTR cumincianu à l'età adulta è peghju cù u tempu.

Amiloidosi ATTR di tipu salvaticu

L'amiloidosi ATTR di tipu salvaticu ùn hè micca causata da alcuna mutazione genetica cunnisciuta. Invece, si sviluppa in cunseguenza di i prucessi di invecchiamento.

In questu tippu di amiloidosi ATTR, TTR diventa menu stabile cù l'età è cumencia à formà fibrille amiloide. Queste fibrille sò più comunemente depositate in u core.

Stu tipu di amiloidosi ATTR affetta tipicamente l'omi di più di 70 anni.

Altri tippi di amiloidosi

Diversi altri tippi di amiloidosi esistenu ancu, cumpresi AL è AA amiloidosi. Questi tipi implicanu proteine ​​diverse da amiloidosi ATTR.

L'amiloidosi AL hè cunnisciuta ancu cum'è amiloidosi primaria. Si tratta di cumpunenti anormali di l'anticorpi, cunnisciuti cum'è catene leggere.

L'amiloidosi AA hè ancu chjamata amiloidosi sicundaria. Implica una proteina cunnisciuta cum'è amiloide siericu A. Di solitu hè scatenata da una infezzione o da una malattia infiammatoria, cum'è l'artrite reumatoide.

Opzioni di trattamentu

Se avete amiloidosi ATTR, u pianu di trattamentu raccomandatu da u vostru duttore dipenderà da u tippu specificu chì avete, oltre à l'organi chì sò affettati è i sintomi chì si sviluppanu.

Sicondu u vostru diagnosticu, ponu prescrive unu o più di i seguenti:

• un trasplante di fegatu, chì hè adupratu per trattà alcuni casi di amiloidosi ATTR familiare
• Silenziatori ATTR, una classa di medicazione chì aiuta à riduce a produzzione di TTR in persone cun amiloidosi ATTR familiale
• Stabilizatori ATTR, una classa di medicazione chì pò aiutà à impedisce a TTR di furmà fibrille amiloide in persone cun amiloidosi ATTR familiare o selvatica

I vostri duttori ponu ancu raccomandà altri trattamenti per aiutà à gestisce i sintomi potenziali è e cumplicazioni di amiloidosi ATTR.

Per esempiu, questi trattamenti di supportu ponu include cambiamenti dietetichi, diuretici, o chirurgia per aiutà à trattà l'insufficienza cardiaca.

Altri trattamenti per l'amiloidosi ATTR sò ancu studiati in prucessi clinichi, cumprese droghe chì ponu aiutà à sviutà e fibre amiloide da u corpu.

U takeaway

Sì avete amiloidosi ATTR, parlate cù u vostru duttore per amparà più nantu à e vostre opzioni di trattamentu è prospettive à longu andà.

U diagnosticu precoce è u trattamentu ponu aiutà à rallentà u sviluppu di a malattia, allevia i sintomi è migliurà a vostra speranza di vita.

U pianu di trattamentu cunsigliatu da u vostru duttore dependerà di u tipu specificu di u disordine chì avete, è ancu di l'organi chì sò affettati.

I novi trattamenti ponu ancu esse dispunibili in u futuru per aiutà à migliurà i tassi di sopravvivenza è a qualità di vita in e persone cun questa situazione.

U vostru duttore pò aiutà à amparà nantu à l'ultimi sviluppi di trattamentu.