Sindrome di a persona rigida

Cuntenutu

• I sintomi
• Trattamentu

In u sindrome di a persona rigida, l'individuu hà una rigidità intensa chì pò manifestassi in tuttu u corpu o solu in e gambe, per esempiu. Quandu questi sò affettati, a persona pò camminà cum'è un suldatu perchè ùn pò micca spustà i musculi è l'articuli assai bè.

Questa hè una malattia autoimmune chì si manifesta di solitu trà 40 è 50 anni di età è hè ancu cunnisciuta cum'è sindrome di Moersch-Woltmann o in inglese, sindrome di Stiff-man. Solu circa u 5% di i casi accadenu in a zitellina o l'adulescenza.

U sindromu di a malatia di a persona rigida pò manifestassi in 6 modi diversi:

1. Forma classica induve tocca solu a regione lombare è e gambe;
2. Forma variante quandu hè limitata à solu 1 membru cù a postura distonica o arretrata;
3. Forma rara quandu a rigidità si verifica in tuttu u corpu per via di grave encefalomielite autoimmune;
4. Quandu ci hè un disordine di u muvimentu funzionale;
5. Cù distonia è parkinsonismu generalizatu è
6. Cù paraparesi spastica ereditaria.

Di solitu a persona chì hà sta sindrome ùn hà micca solu sta malattia, ma hà ancu altre malatie autoimmune cume u diabete di tip 1, a malatia tiroidea o u vitiligiu, per esempiu.

Sta malatia pò esse guarita cù u trattamentu indicatu da u duttore ma u trattamentu pò richiede assai tempu.

I sintomi

I sintomi di u sindrome di a persona rigida sò severi è includenu:

• Spasmi musculari continui chì consistenu di piccule contratture in certi musculi senza chì a persona sia capace di cuntrullà, è
• Rigidità marcata in i musculi chì pò causà rumpitura di fibre musculari, dislocazioni è fratture bone.

A causa di questi sintomi a persona pò avè iperlordosi è dolore in a spina, soprattuttu quandu i musculi di u schernu sò affettati è ponu cascà spessu perchè ùn hè micca capace di muvimentu è di equilibriu currettamente.

L'intensa rigidità musculare di solitu si pone dopu à un periodu di stress cum'è un novu travagliu o avè da fà travagli in publicu, è a rigidità musculare ùn accade micca durante u sonnu è e deformità in i bracci è in e gambe sò cumuni per via di a presenza di sti spasmi, se u a malatia ùn hè micca trattata.

Malgradu l'aumentu di u tonu musculu in e regioni affettate, i riflessi tendinosi sò normali è dunque a diagnosi pò esse fatta cù analisi di sangue chì cercanu anticorpi specifici è elettromiografia. I raggi X, MRI è CT anu da esse urdinatu ancu per escludere a pussibilità di altre malatie.

Trattamentu

U trattamentu di a persona rigida deve esse fattu cù l'usu di droghe cum'è baclofen, vecuronium, immunoglobulina, gabapentin è diazepam indicati da u neurologu. A volte, pò esse necessariu stà in l'UCI per garantisce u funziunamentu currettu di i pulmoni è di u core durante a malattia è u tempu di trattamentu pò varia da settimane à mesi.

A trasfusione di plasma è l'usu di l'anticorpu monoclonali anti-CD20 (rituximab) pò ancu esse indicatu è avè boni risultati. A maiò parte di e persone cun diagnosi di sta malattia sò guarite à u trattamentu.