Sindrome di Berdon: chì hè, sintomi è trattamentu

Cuntenutu

• Principali sintomi
• Cumu hè fattu u trattamentu

A Sindrome di Berdon hè una malattia rara chì affetta principalmente e zitelle è provoca prublemi in l'intestini, a vescica è u stomacu. Generalmente, e persone cun sta malattia ùn pisanu micca o cacanu è anu da esse alimentate da un tubu.

Stu sindromu pò esse causatu da prublemi genetichi o ormonali è i sintomi cumpariscenu subitu dopu à a nascita, chì ponu esse cambiamenti in a forma è a funzione di a vescica, chì hè di solitu assai grande, diminuita o assente di i muvimenti intestinali, chì porta à l'arrestu di u ventre. , in più di una diminuzione di e dimensioni di l'intestinu grossu è di u gonfiu di l'intestinu chjucu.

A Sindrome di Berdon ùn hà cure, ma ci sò alcune procedure chirurgiche chì anu per scopu di sbloccà u stomacu è l'intestini, chì ponu migliurà i sintomi di a malattia. Inoltre, una alternativa per aumentà l'aspettativa di vita è a qualità di a persona cun questa sindrome hè u trasplante multivisceral, vale à dì u trasplante di tuttu u sistema gastrointestinale.

Principali sintomi

I sintomi di a sindrome di Berdon apparsu pocu dopu a nascita, i principali sò:

• Stinzia;
• Ritenimentu urinariu;
• Vezica dilatata;
• Gonfiore di u ventre;
• I musculi di l'abdomen flacciu;
• Vumitu;
• Renu gonfiu;
• Ostruzione intestinale.

U diagnosticu di a Sindrome di Berdon hè fattu valutendu i sintomi presentati da u zitellu dopu a nascita è da testi di imaging, cume l'ultrasu. A malattia pò ancu esse identificata durante a gravidanza eseguendu ultrasu morfologicu dopu à a 20a settimana di gravidanza. Capite à chì serve l'ultrasound morfologicu.

Cumu hè fattu u trattamentu

U trattamentu di a Sindrome di Berdon ùn hè micca capace di prumove a cura di a malattia, ma aiuta à minimizà i sintomi in i pazienti è à migliorà a so qualità di vita.

A chirurgia di u stomacu o di l'intestinu hè raccomandata per sbloccà questi organi è migliurà u so funziunamentu. A maiò parte di i pazienti anu da esse alimentati per un tubu per via di u prublema in u sistema digestivu. Vede cumu si faci l'alimentazione di u tubu.

Hè cumunu ancu avè una cirurgia nantu à a vejiga, creendu una cunnessione cù a pelle in a zona di u ventre, chì permette à l'urina di drenà.

Tuttavia, queste procedure anu pocu effetti nantu à u paziente, spessu cunducendu à a morte da malnutrizione, fallimentu d'organi multipli è infezioni generalizate in u corpu, sepsis. Per questa ragione, u trasplante multivisceral hè diventatu a migliore opzione di trattamentu è cunsiste à fà cinque interventi chirurgichi à a volta: trapianto di stomacu, duodenu, intestinu, pancreas è fegatu.