Cosa hè a Necrolisi Epidermica Tossica (TEN)?

Cuntenutu

• Cause
• Medicazione
• Infezzioni
• I sintomi
• Esempii visivi
• Cunnessione cù u sindrome di Stevens-Johnson
• Fattori di risicu
• Diagnosticu
• Trattamentu
• Outlook
• Purtà si

A necrolisi epidermica tossica (TEN) hè una malattia rara è grave di a pelle. Spessu, hè causatu da una reazione avversa à i medicazione cum'è anticonvulsivanti o antibiotici.

U sintomu principale hè una sbuchja severa di a pelle è vesciche. A sbucciatura progredisce rapidamente, resultendu in grandi zone crude chì ponu trasudà o pienghje. Affetta ancu e mucose, cumprese a bocca, a gola, l'ochji è a regione genitale.

Postu chì TEN si sviluppa rapidamente, hè impurtante uttene aiutu u più prestu pussibule. TEN hè una emergenza periculosa per a vita chì richiede un trattamentu medicu immediatu.

Leghjite puru per esplorà e cause è i sintomi di TEN, cù cumu si tratta.

Cause

Perchè TEN hè cusì raru, ùn hè micca capitu bè. Hè tipicamente causatu da una reazione anormale à a medicazione. Certe volte, hè difficiule d'identificà a causa sottostante di TEN.

Medicazione

A causa più cumuna di TEN hè una reazione anormale à a medicazione. Hè cunnisciutu ancu cum'è un tippu periculosu di eruzione cutanea da a droga, è hè rispunsevule finu à u 95 per centu di i DICE casi.

Spessu, a cundizione si forma in e prime 8 settimane di piglià a droga.

I seguenti medicazione sò più comunemente assuciati à TEN:

• anticonvulsivanti
• oxicams (antiinflamatoriu non steroidale)
• antibiotici sulfonamidi
• allopurinol (per a gout è prevenzione di calcoli renali)
• nevirapina (droga anti-HIV)

Infezzioni

In casi rarissimi, una malatia simile à TEN hè ligata à una infezzjoni da una batteria cunnisciuta cum'è Mycoplasma pneumoniae, chì provoca una infezzione respiratoria.

I sintomi

I sintomi di TEN sò diversi per ogni persona. In i primi stadii, di solitu provoca sintomi simuli à l'influenza. Questu pò include:

• frebba
• mali di corpu
• ochji rossi è pungenti
• difficultà à ingolle
• nasu chì corre
• tossu
• mal di gola

Dopu à 1 à 3 ghjorni, a pelle sbuchja cù o senza vesciche. Questi sintomi ponu progressà in parechje ore o ghjorni.

Altri sintomi includenu:

• macchie rosse, rosa o viulette
• pelle dulurosa
• spazii grossi è crudi di a pelle (erusioni)
• sintomi chì si sparghjenu à l'ochji, a bocca è i genitali

Esempii visivi

U sintomu primariu di TEN hè a sbucciatura dulurosa di a pelle. Quandu a cundizione progredisce, a buccia si sparghje rapidamente in tuttu u corpu.

Quì sottu sò esempi visivi di TEN.

Cunnessione cù u sindrome di Stevens-Johnson

U sindrome di Stevens-Johnson (SJS), cum'è TEN, hè una cundizione severa di a pelle causata da una droga o, raramente, associata à una infezione. E duie cundizioni sò nantu à u listessu spettru di malatie è differenu secondu a quantità di pelle implicata.

SJS hè menu severu. Per esempiu, in SJS, menu di u 10 per centu di u corpu hè influenzatu da a buccia di a pelle. In TEN, più di u 30 per centu hè influenzatu.

Tuttavia, SJS hè sempre una cundizione seria. Richiede ancu assistenza medica di emergenza immediata.

SJS è TEN sò spessu sovrapposti, cusì e cundizioni sò qualchì volta chjamate sindrome di Stevens-Johnson / necrolisi epidermica tossica, o SJS / TEN.

Fattori di risicu

Ancu se qualchissia chì piglia medicazione pò sviluppà DICE, alcune persone anu un risicu più altu.

I fattori di risicu pussibuli includenu:

• Vechja età. DICI ponu influenzà e persone di tutte l'età, ma hè più prubabile di influenzà l'adulti anziani.
• Genere. E femine ponu avè un risicu più altu di TEN.
• Sistema immunitariu indebulitu. E persone cun un sistema immunitariu indebolitu sò più propensi à sviluppà TEN. Questa pò accade per e cundizioni cum'è u cancheru o HIV.
• SIDA. SJS è TEN sò 1,000 volte più cumuni in e persone cun AIDS.
• Genetica. U risicu hè più altu sì avete l'alelu HLA-B * 1502, chì hè u più cumunu in e persone di discendenza asiatica sudeste, cinese è indiana. U genu pò aumentà u risicu di TEN quandu pigliate una certa droga.
• Storia di famiglia. Pudete esse più prubabile di sviluppà TEN se un parente immediatu hà avutu a cundizione.
• Reazzioni passate di droga. Se avete sviluppatu TEN dopu avè pigliatu una certa droga, avete un risicu aumentatu se pigliate u listessu medicamentu.

Diagnosticu

Un duttore aduprà una varietà di testi per diagnosticà i vostri sintomi. Questu pò include:

• Esame fisicu. Durante un esame fisicu, un duttore ispezionerà a vostra pelle per sbucciatura, tenerezza, coinvolgimentu di a mucosa è infezioni.
• Storia medica. Per capisce a vostra salute generale, un duttore dumanderà a vostra storia medica. Vuleranu ancu sapè chì droghe pigliate, cumpresu qualsiasi medicazione nova presa in l'ultimi dui mesi, è ancu qualsiasi allergie chì avete.
• Biòpsia di a pelle. Durante una biopsia di a pelle, un pezzu di campione di tessutu di a pelle affettatu hè cacciatu da u vostru corpu è mandatu à un laburatoriu. Un spezialistu aduprà un microscopiu per esaminà u tissutu è circà i segni di TEN.
• Analisi di sangue. Un test di sangue pò aiutà à identificà i segni di infezzione o altri prublemi cù l'organi interni.
• Culturi. Un duttore pò ancu circà una infezzjoni urdinendu una cultura di sangue o di pelle.

Mentre u duttore hè di solitu in gradu di diagnosticà TEN cù un esame fisicu solu, una biopsia di a pelle hè spessu realizata per cunfirmà u diagnosticu.

Trattamentu

In tutti i casi, u trattamentu include a discontinuazione di a droga chì hà causatu a vostra reazione.

Altre forme di trattamentu dipendenu di parechji fattori, cume:

• a to età
• a vostra salute generale è a storia medica
• a gravità di a vostra cundizione
• i spazii di u corpu affettatu
• a vostra tolleranza à certe prucedure

U trattamentu implica:

• Ospitalizazione. Tutti quelli cù TEN anu bisognu à esse curati in una unità di brusgiatura.
• Unguenti è fasci. Una cura adatta di e ferite impedisce ulteriori danni à a pelle è prutege a pelle cruda da a perdita di fluidi è da l'infezioni. Per prutege a vostra pelle, a vostra squadra di l'ospedale aduprerà unguenti topichi è medicazioni per ferite.
• Fluidu intravenoso (IV) è elettroliti. Una larga perdita di pelle cum'è brusgiatura, in particulare in TEN, porta à a perdita di fluidi è à un sbilanciamentu elettroliticu. Vi darà fluidu IV è elettroliti per minimizà u risicu. A vostra squadra di l'ospedale monitorerà attentamente i vostri elettroliti, u statu di i vostri organi interni, è u vostru statutu di fluidu generale.
• Isulamentu. Siccomu i danni di a pelle di TEN aumentanu u risicu d'infezzione, sarete isolatu da l'altri è da e fonti potenziali d'infezzione.

I Medicazioni aduprati per trattà TEN includenu:

• Antibiotici. Quasi tutti cù TEN anu datu antibiotici per prevene o trattà infezioni.
• Immunoglobulina intravenosa G (IVIG). L'immunoglobuline sò anticorpi chì aiutanu u vostru sistema immune. L'IVIG hè qualchì volta adupratu per cuntrullà a reazione. Questu hè un usu off-label di IVIG.
• Inhibitore TNF alfa etanercept è ciclosporina immunosoppressiva. Si tratta di trattamenti prometenti chì sò spessu raccomandati da esperti in u trattamentu di TEN. Questu hè un usu off-label di i dui medicazione.

E parti specifiche di u corpu ponu avè bisognu di trattamenti diversi. Per esempiu, se a vostra bocca hè influenzata, un lavu di bocca prescrittu specificu pò esse adupratu in più di altri trattamenti.

A vostra squadra di l'uspidale monitorerà dinò attentamente i vostri ochji è i genitali per i segni. Se rilevanu qualsiasi segnu, anu da aduprà trattamenti tematichi specifici per prevene cumplicazioni, cum'è perdita di vista è cicatrici.

Attualmente, ùn esiste un regime di trattamentu standard per TEN. U trattamentu pò cambià sicondu l'uspidale. Per esempiu, alcuni ospedali ponu aduprà IVIG, mentre altri ponu aduprà una cumbinazione di etanercept è ciclosporina.

Etanercept è ciclosporina ùn sò attualmente appruvati da l'Alimentazione è Drug Administration (FDA) per trattà TEN. Tuttavia, ponu esse aduprati fora di l'etichetta per questu scopu. Usu fora di labellu significa chì u vostru duttore pò prescrive una droga per una cundizione chì ùn hè micca appruvata per se pensanu chì puderete prufittà di a droga. Amparate più nantu à l'usu di droghe prescritti fora di etichetta.

Outlook

U tassu di mortalità di TEN hè di circa 30 per centu, ma pò esse ancu più altu. Tuttavia, parechji fattori influenzanu a vostra prospettiva individuale, cum'è u vostru:

• età
• salute generale
• gravità di a vostra cundizione, cumprese a superficia di u corpu implicata
• corsu di trattamentu

In generale, a recuperazione pò piglià da 3 à 6 settimane. Possibili effetti à longu andà includenu:

• decolorazione di a pelle
• cicatriciale
• pelle seca è mucose
• perdita di capelli
• prublemi per urinate
• gustu indibulitu
• anormalità genitali
• cambiamenti di visione, cumpresa a perdita

Purtà si

A necrolisi epidermica tossica (TEN) hè una seria emergenza. Cume una situazione di a pelle chì mette in periculu a vita, pò purtà rapidamente à a disidratazione è l'infezioni. Uttenite assistenza medica immediatamente se voi o qualchissia chì sapete hà sintomi di TEN.

U trattamentu include l'uspitalizazione è l'ingressu in una unità di brusgiatura. A vostra squadra di l'ospedale darà a priorità à l'assistenza à e ferite, a terapia fluida è a gestione di u dolore. Pò piglià finu à 6 settimane per migliurà, ma u primu trattamentu migliurà a vostra recuperazione è prospettive.