Sindrome di Felty

U sindromu di Felty hè un disordine chì include l'artrite reumatoide, una milza gonfia, una diminuzione di u numeru di globuli bianchi è infezioni ripetute. Hè rara.
A causa di u sindrome di Felty hè scunnisciuta. Hè più cumuni in e persone chì anu avutu l'artrite reumatoide (RA) per un bellu pezzu. E persone cun questu sindromu sò à risicu d'infezioni perchè anu un numeru bassu di globuli bianchi.
I sintomi includenu:
- Sensazione generale di disconfort (malessere)
- Stanchezza
- Debbulezza in a gamba o in u bracciu
- Perda di l'appitittu
- Perda di pesu involuntaria
- Ulceri in a pelle
- Gonfiore di l'articule, rigidità, dolore è deformità
- Infezzioni recurrenti
- Ochju rossu cù brusgiatura o scarica
Un esame fisicu mostrerà:
- Spleen gonfiu
- Articuli chì mostranu segni di RA
- Possibile gonfiu di u fegatu è di i linfonodi
Un conteggio di sangue cumpletu (CBC) cun differenziale mostrerà un numeru bassu di globuli bianchi chjamati neutrofili. Quasi tutte e persone cun sindrome di Felty anu un test pusitivu per u fattore reumatoide.
Un ultrasound addominale pò cunfirmà una milza gonfia.
In a maiò parte di i casi, e persone chì anu stu sindromu ùn ricevenu micca u trattamentu raccomandatu per a RA. Puderanu bisognu d'altri medicini per suppressione u so sistema immune è riduce l'attività di a so RA.
U metotrexatu pò migliurà u numeru bassu di neutrofili. A droga rituximab hè stata riesciuta in e persone chì ùn rispondenu micca à u metotrexatu.
U fattore stimulante di colonie di granulociti (G-CSF) pò alzà u conte di neutrofili.
Alcune persone beneficianu di a rimozione di a milza (splenectomia).
Senza trattamentu, e infezioni ponu cuntinuà à accade.
RA hè prubabile di peghju.
Trattà a RA, tuttavia, duveria migliurà u sindrome di Felty.
Pudete avè infezioni chì continuanu à vultà.
Alcune persone cun u sindromu di Felty anu aumentatu u numeru di grandi linfociti granulari, chjamati ancu leucemia LGL. Questu serà trattatu cù metotrexatu in parechji casi.
Chjamate u vostru duttore sanitariu se sviluppate sintomi di stu disordine.
U trattamentu prontu di RA cun medicinali attualmente raccomandati diminuisce notevolmente u risicu di sviluppà a sindrome di Felty.
Artrite reumatoide seropositiva (RA); Sindrome di Felty
Anticorpi
Bellistri JP, Muscarella P. Splenectomia per i disordini ematologichi. In: Cameron JL, Cameron AM, eds. Terapia Chirurgica Attuale. XII ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.
Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Caratteristiche cliniche di l'artrite reumatoide. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Manuale di Rheumatologia di Kelley è Firestein. 10a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: chap 70.
Gazitt T, Loughran TP Jr. Neutropenia cronica in leucemia LGL è artrite reumatoide. Ematologia Am Soc Hematol Educ Program. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.
Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Caratteristiche extraarticulari di l'artrite reumatoide. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatologia. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: chap 95.
Savola P, Brück O, Olson T, et al. Somatic STAT3 mutazioni in u sindromu di Felty: una implicazione per una patogenesi cumuna cun grande leucemia di linfociti granulari. Hematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.
Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Trattamentu successu di neutropenia refrattaria in u sindromu di Felty cù rituximab. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.