Autore: Marcus Baldwin
Data Di Creazione: 20 Ghjugnu 2021
Aghjurnamentu Di Data: 14 Maghju 2024
Anonim
Novità sulla terapia della mielofibrosi primitiva dal congresso ASH 2016
Video: Novità sulla terapia della mielofibrosi primitiva dal congresso ASH 2016

A mielofibrosi hè un disordine di a medula ossea in u quale a midula hè rimpiazzata da un tessutu cicatriciale fibruu.

A midula ossea hè u tessutu moltu è grassu in l'internu di l'osse. E cellule staminali sò cellule immature in a medula ossea chì si sviluppanu in tutte e vostre cellule sanguine. U vostru sangue hè fattu di:

  • Globuli rossi (chì portanu ossigenu in i vostri tessuti)
  • Globuli bianchi (chì combattenu l'infezioni)
  • Piastrine (chì aiutanu u vostru coagulu di sangue)

Quandu a medula ossea hè cicatrisata, ùn pò micca fà abbastanza cellule sanguine. Anemia, prublemi di sangu, è un risicu più altu per infezioni ponu accade.

Di conseguenza, u fegatu è a milza cercanu di fà alcune di queste cellule sanguine. Questu face chì questi organi si gonfianu.

A causa di a mielofibrosi hè spessu scunnisciuta. Ùn ci sò fattori di risicu cunnisciuti. Quandu si verifica, si sviluppa spessu pianu in e persone di più di 50 anni. E donne è l'omi sò ugualmente affettati. Ci hè un accrescimentu di sta cundizione in i Ghjudei Ashkenazi.

I cancri di sangue è di midollo osseu, cum'è u sindromu mielodisplasticu, a leucemia è u linfoma, ponu ancu causà cicatrici di midollo osseu. Questu hè chjamatu mielofibrosi secundaria.


I sintomi ponu includere unu di i seguenti:

  • Pienezza addominale, dolore, o sintimu pienu prima di finisce un pastu (per via di una milza ingrandita)
  • Dolore à l'osse
  • Sanguinamentu faciule, contusioni
  • Stanchezza
  • Aumentata probabilità di avè una infezione
  • Pelle pallida
  • Mancanza di fiatu cù eserciziu
  • Perda di pesu
  • Suda di notte
  • Febbra bassa
  • Fegatu allargatu
  • Tosse secca
  • Pruritazione di a pelle

U fornitore di assistenza sanitaria hà da fà un esame fisicu è dumandà nantu à i sintomi.

E prove chì ponu esse fatte includenu:

  • Cumplimentu sanguinu cumpletu (CBC) cù frammenti di sangue per verificà i diversi tippi di cellule sanguine
  • Misurazione di i danni tissuti (livellu di enzimi LDH)
  • Pruvenzi genetichi
  • Biopsia di medula ossea per diagnosticà a malattia è per verificà i tumori di a medula ossea

U trapianto di midollo osseu o di cellule staminali pò migliurà i sintomi, è pò curà a malattia. Stu trattamentu hè generalmente cunsideratu per i più ghjovani.


Un altru trattamentu pò implicà:

  • Trasfusioni di sangue è medicinali per curregge l'anemia
  • Radiazioni è chimioterapia
  • Medici mirati
  • A rimozione di a milza (splenectomia) se u gonfiu causa sintomi, o per aiutà cù l'anemia

Quandu a malatia s'aggrava, a medula ossee ferma pianu pianu di travaglià. U numeru bassu di piastrine porta à un sanguinamentu faciule. U gonfiore di a milza pò peghju cù l'anemia.

A sopravvivenza di e persone cun mielofibrosi primaria hè di circa 5 anni. Ma alcune persone sopravvivenu per decennii.

E cumplicazioni ponu include:

  • Sviluppu di leucemia mielogene acuta
  • Infezzioni
  • Sanguinamentu
  • Coaguli di sangue
  • Fallimentu di u fegatu

Fate un appuntamentu cù u vostru fornitore se avete sintomi di stu disordine. Cercate l'assistenza medica subitu per un sanguinamentu incontrollatu, mancanza di respiru, o icterizia (pelle gialla è bianchi di l'ochji) chì s'aggrava.

Mielofibrosi idiopatica; Metaplasia mieloide; Metaplasia mieloide agnogenica; Mielofibrosi primaria; Mielofibrosi secundaria; Medula ossea - mielofibrosi


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