Amiloidosi primaria

L'amiloidosi primaria hè un disordine raru induve e proteine ​​anormali si accumulanu in tessuti è organi. Chjami di e proteine ​​anormali sò chjamati depositi amiloidi.

A causa di l'amiloidosi primaria ùn hè micca capita bè. I geni ponu ghjucà un rolu.

A cundizione hè legata à a produzzione anormale è in eccessu di proteine. Amassi di proteine ​​anormali si accumulanu in certi organi. Questu rende più difficiule per l'organi di travaglià currettamente.

L'amiloidosi primaria pò purtà à cundizioni chì includenu:

• Sindrome di u tunnel carpale
• Dannu musculu cardiacu (cardiomiopatia) chì porta à insufficienza cardiaca congestiva
• Malabsorption intestinale
• Gonfiore di u fegatu è malfunzione
• Fallimentu renale
• Sindrome nefroticu (gruppu di sintomi chì include proteine ​​in urina, bassi livelli di proteine ​​in sangue, alti livelli di colesterolu, alti livelli di trigliceridi è gonfiori in tuttu u corpu)
• Problemi nervosi (neuropatia)
• Ipotensione ortostatica (calata di a pressione sanguigna quandu si alza)

I sintomi dipendenu di l'organi affettati. Sta malattia pò influenzà assai organi è tessuti, cum'è a lingua, l'intestini, i musculi scheletrici è lisci, nervi, pelle, ligamenti, cori, fegatu, milza è reni.

I sintomi ponu includere unu di i seguenti:

• Ritmu cardiacu anormale
• Stanchezza
• Intumulazione di e mani o di i pedi
• Mancanza di fiatu
• Cambiamenti di a pelle
• Prublemi di ingullimentu
• Gonfiore in i bracci è e gambe
• Lingua gonfia
• Presa di manu debbule
• A perdita di pesu o l'aumentu di pesu

Altri sintomi chì ponu accade cù sta malattia:

• Diminuzione di a pruduzzioni di urina
• Diarrea
• Rauca o voce cambiante
• Dolore à l'articuli
• Debbulezza

U pruprietariu di a salute vi esaminerà. Vi sarà dumandatu nantu à a vostra storia medica è sintomi. Un esame fisicu pò mustrà chì avete un fegatu o una milza gonfia, o segni di danni à i nervi.

U primu passu in a diagnosi di amiloidosi deve esse testi di sangue è urina per circà proteine ​​anormali.

Altre prove dipendenu da i vostri sintomi è l'organu chì pò esse affettatu. Alcuni test includenu:

• Ultrasound addominale per verificà u fegatu è a milza
• Pruvenzi di cori, cum'è un ECG, o ecocardiograma, o MRI
• Pruvenzi di funzione renale per verificà i segni di fallimentu renale (sindrome nefroticu)

E prove chì ponu aiutà à cunfirmà u diagnosticu includenu:

• Aspirazione di grassu addominale
• Biopsia di medula ossea
• Biopsia musculare di u core
• Biopsia di a mucosa rectale

U trattamentu pò include:

• Chimioterapia
• Trasplante di cellule staminali
• Trasplante d'organi

Se a cundizione hè causata da un'altra malattia, quella malattia deve esse trattata aggressivamente. Questu pò migliurà i sintomi o rallentà a malattia da peghju. Cumplicazioni cum'è fallimentu cardiacu, fallimentu renale, è altri prublemi ponu esse trattati qualchì volta, quandu ci vole.

Quantu fate bè dipende da quali organi sò affettati. L'implicazione di u core è di i reni pò purtà à fallimentu d'organi è morte. L'amiloidosi à u largu corpu (sistemica) pò purtà à a morte in 2 anni.

Chjamate u vostru fornitore se avete sintomi di sta malattia. Chjamate ancu se avete statu diagnosticatu cù sta malattia è avete:

• Diminuzione di l'urina
• Difficultà à respirà
• Gonfiore di e cavichje o di altre parte di u corpu chì ùn si ne và

Ùn ci hè micca prevenzione cunnisciuta per l'amiloidosi primaria.

Amiloidosi - primariu; Amiloidosi di catena ligera di immunoglobulina; Amiloidosi sistemica primaria

• Amiloidosi di e dite
• Amiloidosi di u visu

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