Mancanza di fattore VII

A carenza di Fattore VII (sette) hè un disordine causatu da a mancanza di una proteina chjamata fattore VII in u sangue. Conduce à prublemi cù a coagulazione di u sangue (coagulazione).

Quandu sanguinate, una serie di reazioni si producenu in u corpu chì aiuta à formassi coaguli di sangue. Stu prucessu hè chjamatu cascata di coagulazione. Implica proteine ​​speciali chjamate coagulazione, o fattori di coagulazione. Puderete avè una probabilità più grande di sangu eccessivu se unu o più di questi fattori sò mancanti o ùn funzionanu micca cumu si deve.

U Fattore VII hè unu di sti fattori di coagulazione. A carenza di Fattore VII corre in famiglie (ereditatu) è hè assai rara. I dui parenti devenu avè u genu per trasmette u disordine à i so figlioli. Una storia di famiglia di un disordine sanguinante pò esse un fattore di risicu.

A carenza di Fattore VII pò ancu esse da una altra cundizione o l'usu di certi medicinali. Questu hè chjamatu carenza fattore VII acquistatu. Pò esse causatu da:

• Bassa vitamina K (alcuni zitelli nascenu cun carenza di vitamina K)
• Gravi malatie di u fegatu
• Usu di medicinali chì impediscenu a coagulazione (anticoagulanti cum'è a warfarina)

I sintomi ponu includere unu di i seguenti:

• Sanguinamentu da e mucose
• Sanguinamentu in articulazioni
• Sanguinamentu in i musculi
• Contusione facilmente
• Sanguinamentu menstruale pesante
• Sanguinari nasali chì ùn si fermanu micca facilmente
• Sanguinamentu di u cordone ombilicale dopu a nascita

E prove chì ponu esse fatte includenu:

• Tempu di tromboplastina parziale (PTT)
• Attività di fattore di plasma VII
• Tempu di protrombina (PT)
• Studiu di mischju, un test PTT speciale per cunfirmà a carenza di fattore VII

L'emorragia pò esse cuntrullata uttenendu infusioni endovenose (IV) di plasma normale, concentrati di fattore VII, o fattore VII (ricombinante) geneticamente pruduttu.

Averete bisognu di un trattamentu frequente durante l'episodi di sanguinamentu perchè u fattore VII ùn dura micca longu in u corpu. Si pò ancu aduprà una forma di fattore VII chjamata NovoSeven.

Se avete carenza di fattore VII per mancanza di vitamina K, pudete piglià sta vitamina per bocca, per iniezioni sottu a pelle, o per una vena (per via endovenosa).

Sì avete stu disordine sanguinante, assicuratevi di:

• Dìite à i vostri fornituri di assistenza medica prima di avè qualsiasi tipu di prucedura, cumprese a cirurgia è u travagliu dentale.
• Dite à i membri di a vostra famiglia perchè ponu avè u listessu disordine ma ùn la sanu ancu.

Queste risorse ponu furnisce più informazioni nantu à a carenza di Fattore VII:

• Fundazione Naziunale di Emofilia: Altre Carenze di Fattori - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Organizazione Naziunale per i Disordini Rari - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• Riferimentu per a Casa Genetica NLM - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Pudete aspettà un bonu risultatu cù un trattamentu currettu.

A carenza ereditata di fattore VII hè una cundizione per tutta a vita.

A prospettiva per a carenza di fattore VII acquistata dipende da a causa. S'ellu hè causatu da malatie di fegatu, u risultatu dipende da quantu a vostra malattia di fegatu pò esse trattata. Assumendu supplementi di vitamina K tratterà a carenza di vitamina K.

E cumplicazioni ponu include:

• Sanguinamentu eccessivu (emorragia)
• Accidente vascular cerebral o altri prublemi di u sistema nervosu da sanguinamentu di u sistema nervosu centrale
• Prublemi articulari in i casi severi quandu u sangu hè spessu

Uttenite trattamentu d'urgenza subitu se avete un sanguinamentu severu senza spiegazione.

Ùn ci hè micca prevenzione cunnisciuta per a carenza ereditata di fattore VII. Quandu a mancanza di vitamina K hè a causa, l'usu di vitamina K pò aiutà.

Carenza di Proconvertina; Mancanza di fattore estrinsicu; Carenza di acceleratore di cunversione di protrombina di u sieru; Malatia di Lisandru

• Formazione di coaguli di sangue
• Coaguli di sangue

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Rari carenze di fattore di coagulazione. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematologia: Principii di Base è Pratica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: chap 137.

Sala JE. Emostasi è coagulazione di u sangue. In Hall JE, ed. Guyton è Hall Manuale di Fisiologia Medica. XIII ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: chap 37.

Ragni MV. Patologie emorragiche: carenze di fattore di coagulazione. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 174.