Mancanza di fattore X

A carenza di Fattore X (dece) hè un disordine causatu da a mancanza di una proteina chjamata fattore X in u sangue. Conduce à prublemi cù a coagulazione di u sangue (coagulazione).

Quandu sanguinate, una serie di reazioni si producenu in u corpu chì aiuta à formassi coaguli di sangue. Stu prucessu hè chjamatu cascata di coagulazione. Implica proteine ​​speciali chjamate fattori di coagulazione, o coagulazione. Puderete avè una probabilità più grande di sangu eccessivu se unu o più di questi fattori sò mancanti o ùn funzionanu micca cum'è si deve.

U Fattore X hè unu di sti fattori di coagulazione. A carenza di u fattore X hè spessu causata da un difettu ereditatu in u genu fattore X. Questa hè chjamata carenza ereditata di fattore X. L'emorragia varieghja da lieve à severa secondu a gravità di a carenza.

A carenza di Fattore X pò ancu esse da una altra cundizione o l'usu di certi medicinali. Questu hè chjamatu carenza di fattore X acquistatu. A carenza di fattore X acquistata hè cumuna. Pò esse causatu da:

• Mancanza di vitamina K (alcuni neonati nascenu cun carenza di vitamina K)
• Accumulazione di proteine ​​anormali in i tessuti è organi (amiloidosi)
• Gravi malatie di u fegatu
• Usu di medicinali chì impediscenu a coagulazione (anticoagulanti cum'è a warfarina)

E donne cù carenza di fattore X ponu prima esse diagnosticate quandu anu un sanguinamentu menstruale assai pesante è sanguinamentu dopu à u partitu. A cundizione pò esse nutata prima in i zitelli chì nascenu s'elli anu un sanguinamentu chì dura più di u normale dopu a circuncisione.

I sintomi ponu includere unu di i seguenti:

• Sanguinamentu in e articulazioni
• Sanguinamentu in i musculi
• Contusione facilmente
• Sanguinamentu menstruale pesante
• Sanguinamentu di a membrana mucosa
• Sanguinari nasali chì ùn si fermanu micca facilmente
• Sanguinamentu di u cordone ombilicale dopu a nascita

E prove chì ponu esse fatte includenu:

• Assay di Factor X
• Tempu di tromboplastina parziale (PTT)
• Tempu di protrombina (PT)

L'emorragia pò esse cuntrullata uttenendu infusioni endovenose (IV) di plasma o concentrati di fattori di coagulazione. Se vi manca a vitamina K, u vostru duttore vi prescriverà a vitamina K da piglià per bocca, per iniezioni sottu a pelle, o per una vena (per via endovenosa).

Sì avete stu disordine sanguinante, assicuratevi di:

• Dìite à i vostri fornituri di assistenza medica prima di avè qualsiasi tipu di prucedura, cumprese a cirurgia è u travagliu dentale.
• Dite à i membri di a vostra famiglia perchè ponu avè u listessu disordine ma ùn la sanu ancu.

Queste risorse ponu furnisce più informazioni nantu à a carenza di fattore X:

• Fundazione Naziunale di Emofilia: Altre Carenze di Fattori - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Organizazione Naziunale per i Disordini Rari --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• Riferimentu per a Casa Genetica NIH - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

U risultatu hè bonu se a cundizione hè dolce o avete trattamentu.

A carenza ereditata di fattore X hè una cundizione per tutta a vita.

A prospettiva per a carenza di fattore X acquistata dipende da a causa. S'ellu hè causatu da malatie di fegatu, u risultatu dipende da quantu a vostra malattia di fegatu pò esse trattata. Assumendu supplementi di vitamina K tratterà a carenza di vitamina K. Se u disordine hè causatu da amiloidosi, ci sò parechje opzioni di trattamentu. U vostru duttore pò dì più.

Puderanu sanguinamentu severu o perdita improvvisa di sangue (emorragia). L'articuli ponu esse deformati in malatie gravi da parechji sanguinamenti.

Uttenite assistenza medica d'urgenza se avete una perdita di sangue senza spiegazione o grave.

Ùn ci hè micca prevenzione cunnisciuta per a carenza ereditata di fattore X. Quandu a mancanza di vitamina K hè a causa, l'usu di vitamina K pò aiutà.

Carenza di Stuart-Prower

• Formazione di coaguli di sangue
• Coaguli di sangue

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Rari carenze di fattore di coagulazione. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematologia: Principii di Base è Pratica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: chap 137.

Sala JE. Emostasi è coagulazione di u sangue. In: Sala JE, ed. Guyton è Hall Manuale di Fisiologia Medica. XIII ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: chap 37.

Ragni MV. Patologie emorragiche: carenze di fattore di coagulazione. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 174.