Sindrome di Lambert-Eaton

U sindromu Lambert-Eaton (LES) hè un disordine raru in chì una cumunicazione difettosa trà i nervi è i musculi porta à a debolezza musculare.

LES hè un disordine autoimmune. Ciò significa chì u vostru sistema immunitariu punta per errore à cellule sane è tessuti in u corpu. Cù LES, l'anticorpi produtti da u sistema immunitariu attaccanu e cellule nervose. Questu rende e cellule nervose incapaci di liberà abbastanza di una chimica chjamata acetilcolina. Questa chimica trasmette impulsi trà i nervi è i musculi. U risultatu hè a debule musculare.

LES pò accade cù tumori cum'è u cancheru di pulmone à cellule chjuche o disordini autoimmuni cum'è u vitiligiu, chì porta à una perdita di pigmentu di a pelle.

LES affetta l'omi più spessu chè e donne. L'età cumuna di occurrenza hè intornu à l'età di 60 anni. LES hè raru in i zitelli.

Debbulezza o perdita di muvimentu chì pò esse più o menu severa, cumprese:

• Difficultà à cullà e scale, à marchjà, o à alzà cose
• Dolore musculare
• Chjappu di a testa
• A necessità di aduprà e mani per alzassi da una pusizione seduta o stesa
• Prublemi di parlà
• Prublemi di masticazione o di ingoio, chì ponu include bavaglio o soffocamentu
• Cambiamenti di visione, cume visione sfocata, visione doppia, è prublema tenendu un sguardu fermu

A debbulezza hè generalmente lieve in LES. I musculi di a gamba sò principalmente affettati. A debbulezza pò migliurà dopu l'eserciziu, ma u sforzu continuu provoca fatica in certi casi.

I sintomi relativi à l'altre parti di u sistema nervosu si verificanu spessu, è includenu:

• A pressione sanguigna cambia
• Sturdimentu à pusà
• Bocca asciutta
• Disfunzione erettile
• Ochji secchi
• Custipazione
• Diminuzione di sudore

U fornitore di assistenza sanitaria hà da fà un esame fisicu è dumandà nantu à i sintomi. L'esame pò mostrà:

• Diminuti riflessi
• Possibile perdita di tessuti musculari
• Debbulezza o paralisi chì diventa un pocu megliu cù l'attività

I test per aiutà à diagnosticà è cunfirmà LES ponu include:

• Analisi di sangue per circà l'anticorpi chì attaccanu i nervi
• Elettromiografia (EMG) per pruvà a salute di e fibre musculari
• Velocità di cunduzione nervosa (NCV) per testà a velocità di l'attività elettrica longu i nervi

CT scan è MRI di u pettu è di l'addome, seguita da bronchoscopia per i fumatori pò esse fatta per escludere u cancheru. A scansione PET pò ancu esse fatta se un tumore di pulmone hè suspettatu.

L'ubbiettivi principali di u trattamentu sò di:

• Identificà è trattà qualsiasi disordini sottostanti, cum'è u cancheru di pulmone
• Dà trattamentu per aiutà cù a debule

U scambiu di plasma, o plasmaferesi, hè un trattamentu chì aiuta à caccià da u corpu qualsiasi proteine ​​dannose (anticorpi) chì interferiscenu cù a funzione nervosa. Questu implica a rimozione di plasma sanguinu chì cuntene l'anticorpi. Altre proteine ​​(cume l'albumina) o plasma donatu sò poi infuse in u corpu.

Un'altra prucedura implica l'usu di l'immunoglobulina intravenosa (IVIg) per infundere una grande quantità di anticorpi utili direttamente in u sangue.

I medicinali chì ponu ancu esse pruvati includenu:

• Droghe chì soppressenu a risposta di u sistema immune
• Farmaci anticholinesterasi per migliurà u tonu musculu (ancu s'elli ùn sò micca assai efficaci quandu sò dati solu)
• Droghe chì aumentanu a liberazione di acetilcolina da e cellule nervose

I sintomi di LES ponu migliurà trattendu a malatia sottostante, soppressendu u sistema immunitariu, o eliminendu l'anticorpi. Tuttavia, LES paraneoplasticu ùn pò micca risponde bè à u trattamentu. (I sintomi LES paraneoplastichi sò dovuti à una risposta alterata di u sistema immunitariu à un tumore). A morte hè duvuta à malignità sottostante.

E cumplicazioni di LES ponu include:

• Difficultà à respirà, inclusa fallimentu respiratoriu (menu cumunu)
• Difficultà à ingolle
• Infezioni, cum'è pneumonia
• Lesioni da cascate è prublemi cù a coordinazione

Chjamate u vostru fornitore se i sintomi di LES si sviluppanu.

Sindromu Myasthenic; Sindrome di Eaton-Lambert; Sindrome myasthenic Lambert-Eaton; LEMS; LES

• Muskuli anteriori superficiali

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