A malatia di Hirschsprung

A malatia di Hirschsprung hè un bloccu di l'intestinu grossu. Accade per via di un poviru muvimentu musculare in l'intestinu. Hè una cundizione congenita, chì significa chì hè presente da a nascita.

E cuntrazioni musculari in l'intestinu aiutanu i cibi digeriti è i liquidi à passà per l'intestinu. Questu hè chjamatu peristalsi. I nervi trà i strati musculari scatenanu e cuntrazioni.

In a malatia di Hirschsprung, i nervi mancanu da una parte di l'intestinu. E zone senza questi nervi ùn ponu micca spinghje materiale. Questu causa un bloccu. U cuntenutu intestinale si custruisce daretu à u bloccu. Di conseguenza, l'intestinu è l'addome si gonfianu.

A malattia di Hirschsprung provoca circa u 25% di tutti i blocchi intestinali neonati. Succede 5 volte più spessu in i masci chè in e femine. A malatia di Hirschsprung hè qualchì volta ligata à altre cundizioni ereditate o congenite, cum'è u sindrome di Down.

I sintomi chì ponu esse prisenti in i neonati è in i zitelli includenu:

• Difficultà cù l'intestinali
• Mancatu di passà u meconiu pocu dopu a nascita
• Mancatu di passà un primu sgabellu in 24 à 48 ore dopu a nascita
• Sgabelli infrequenti ma splusivi
• Itterizia
• Cattiva alimentazione
• Poveru guadagnu di pesu
• Vumitu
• Diarrea acquosa (in u novu)

I sintomi in i zitelli più grandi:

• Stinzia chì s'aggrava gradualmente
• Impattu fecale
• Malnutrizione
• Cresce lenta
• Pancia gonfia

I casi più lenti ùn ponu micca esse diagnosticati finu à chì u zitellu sia più vechju.

Durante un esame fisicu, u fornitore di assistenza sanitaria pò esse capace di sente cicli di intestinu in u ventre gonfiu. Un esame rettale pò rivelà un tonu musculu strettu in i musculi rettali.

E prove aduprate per aiutà à diagnosticà a malattia di Hirschsprung ponu include:

• Radiografia addominale
• Manometria anale (un pallone hè gonfiatu in u rettu per misurà a pressione in a zona)
• Clismu di bariu
• Biopsia rectale

Una prucedura chjamata irrigazione rettale seriale aiuta à alleviare a pressione in (decompressà) l'intestinu.

A sezione anormale di u colon deve esse cacciata cù una chirurgia. U più comunemente, u rettu è a parte anormale di u colon sò rimossi. A parte sana di u colon hè poi tirata in giù è attaccata à l'anu.

A volte, questu pò esse fattu in una sola operazione. Tuttavia, hè spessu fattu in duie parti. Una colostomia hè realizata prima. L'altra parte di a prucedura si face più tardi in u primu annu di vita di u zitellu.

I sintomi migliuranu o si ne vanu in a maiò parte di i zitelli dopu a chirurgia. Un picculu numeru di zitelli pò avè stinzia o prublemi di cuntrollu di e feci (incontinenza fecale). I zitelli chì si trattanu prestu o chì anu un segmentu più cortu di l'intestinu implicatu anu un risultatu megliu.

E cumplicazioni ponu include:

• Inflammazione è infezzione di l'intestini (enterocolite) ponu accade prima di a chirurgia, è qualchì volta durante i primi 1 à 2 anni dopu. I sintomi sò severi, cumpresu gonfiore di l'abdomen, diarrea acquosa chì puzza, letargia è alimentazione scarsa.
• Perforazione o rottura di l'intestinu.
• Sindrome di l'intestinu cortu, una cundizione chì pò purtà à malnutrizione è disidratazione.

Chjamate u fornitore di u vostru zitellu se:

• U vostru zitellu sviluppa sintomi di a malatia di Hirschsprung
• U vostru zitellu hà dolore addominale o altri sintomi novi dopu avè trattatu per sta situazione

Megacolon congenitu

Bass LM, Wershil BK. Anatomia, istologia, embriologia è anomalie di sviluppu di l'intestinu chjucu è grossu. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease: Fisiopatologia / Diagnosi / Gestione. 10a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 98.

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