Tuttu ciò chì avete bisognu di sapè annantu à l'ipertensione arteriale pulmonaria

Cuntenutu

• Sintomi di ipertensione arteriale pulmonaria
• Cause di ipertensione arteriale pulmonaria
• Diagnosticu di ipertensione arteriale pulmonaria
• Trattamentu di ipertensione arteriale pulmonaria
• Medicazioni
• Chirurgia
• Cambiamenti di stile di vita
• Speranza di vita cù ipertensione arteriale pulmonaria
• Stadi di ipertensione arteriale pulmonaria
• Altri tippi di ipertensione pulmonaria
• Prognosi per ipertensione arteriale pulmonaria
• Ipertensione pulmonare in neonati
• Linee guida per ipertensione arteriale pulmonaria
• Q:
• A:

Chì hè l'ipertensione arteriale primaria?

L'ipertensione arteriale pulmonaria (PAH), prima cunnisciuta cum'è ipertensione pulmonaria primaria, hè un tipu raru di pressione sanguigna alta. Affetta e vostre arterie pulmonari è capillari. Questi vini sanguini portanu u sangue da a camera inferiore destra di u vostru core (ventriculu dirittu) in i vostri pulmoni.

Quandu a pressione in e vostre arterie pulmonari è i vasi sanguigni più chjucu cresce, u vostru core deve travaglià più duru per pompà u sangue in i vostri pulmoni. Cù u tempu, questu indebulisce u musculu di u core. Eventualmente, pò purtà à fallimentu cardiacu è morte.

Ùn ci hè micca una cura cunnisciuta per PAH, ma opzioni di trattamentu sò dispunibili. Sì avete PAH, u trattamentu pò aiutà à allevà i vostri sintomi, riduce a vostra probabilità di cumplicazioni, è prolongà a vostra vita.

Sintomi di ipertensione arteriale pulmonaria

In i primi stadii di PAH, pudete micca avè sintomi notevuli. Quandu a cundizione s'aggrava, i sintomi diventeranu più notevuli. I sintomi cumuni includenu:

• difficultà à respirà
• fatigue
• vertigini
• svenimentu
• pressione di pettu
• dulore di pettu
• pulse rapidu
• palpitazioni di u core
• tintu turchinu à e to labbre o à a pelle
• gonfiore di e vostre cavichje o di e so ghjambe
• gonfiore cù fluidu in l'internu di l'abdomen, in particulare in e fasi più tardi di a cundizione

Puderete truvà difficiule à respirà durante l'eserciziu o altri tippi d'attività fisica. Eventualmente, a respirazione pò diventà difficiule ancu durante i periodi di riposu. Scuprite cumu ricunnosce i sintomi di PAH.

Cause di ipertensione arteriale pulmonaria

A PAH si sviluppa quandu l'arterie pulmonare è i capillari chì portanu u sangue da u vostru core à i vostri pulmoni diventanu ristretti o distrutti. Questu hè pensatu per esse attivatu da una varietà di cundizioni cunnessi, ma a causa esatta per quessa chì si verifica PAH hè scunnisciuta.

In circa 15 à 20 per centu di i casi, PAH hè ereditatu, secondu l'Organizazione Naziunale per i Disordini Rari (NORD). Questu implica mutazioni genetiche chì ponu accade in u BMPR2 gene o altri geni. E mutazioni ponu esse tramandate per mezu di e famiglie, permettendu à a persona cù una di queste mutazioni di avè u putenziale di sviluppà dopu PAH.

Altre cundizioni putenziali chì ponu esse assuciati à u sviluppu di PAH includenu:

• malatie di fegatu crònicu
• malatie cungenitali
• certi disordini di u tissutu connettivu
• certe infezioni, cum'è l'infezzione da HIV o schistosomiasi
• certe tossine o droghe, cumprese certe droghe ricreative (metanfetamine) o attualmente suppressanti fora di u mercatu

In certi casi, PAH si sviluppa senza alcuna causa cunnessa cunnisciuta. Questu hè cunnisciutu cum'è PAH idiopatica. Scopre cume PAH idiopatica hè diagnosticata è trattata.

Diagnosticu di ipertensione arteriale pulmonaria

Se u vostru duttore suspetta chì pudete avè PAH, probabilmente urdineranu unu o più testi per valutà e vostre arterie pulmonari è u core.

I test per a diagnosi di PAH ponu include:

• elettrocardiogramma per verificà i segni di tensione o ritmi anormali in u vostru core
• ecocardiogramma per esaminà a struttura è a funzione di u vostru core è misurà a pressione di l'arteria pulmonaria
• radiografia di u torace per amparà se e vostre arterie pulmonari o a camera inferiore destra di u vostru core sò allargate
• CT scan o MRI scan per circà coaguli di sangue, restringimentu o danni in e vostre arterie pulmonari
• cateterizazione di u core ghjustu per misurà a pressione sanguigna in e vostre arterie pulmonari è u ventriculu dirittu di u vostru core
• test di funzione pulmonare per valutà a capacità è u flussu di l'aria in è fora di i vostri pulmoni
• analisi di sangue per verificà e sostanze associate à PAH o altre condizioni di salute

U vostru duttore pò aduprà sti testi per verificà i segni di PAH, è ancu altre cause potenziali di i vostri sintomi. Pruvanu à scartà altre cause potenziali prima di diagnosticà PAH. Uttenite più infurmazioni nantu à stu prucessu.

Trattamentu di ipertensione arteriale pulmonaria

Attualmente, ùn ci hè micca una cura cunnisciuta per a PAH, ma u trattamentu pò alleviare i sintomi, riduce u risicu di cumplicazioni è allungà a vita.

Medicazioni

Per aiutà à gestisce a vostra situazione, u vostru duttore pò prescrive unu o più di i seguenti medicamenti:

• terapia prostaciclina per dilatà i vostri vini sanguini
• stimulatori solubili guanylate ciclasi per dilatà i vostri vini sanguini
• antagonisti di u receptore di endotelina per bluccà l'attività di l'endotelina, una sustanza chì pò causà un restringimentu di i vostri vasi sanguigni
• anticoagulanti per prevene a furmazione di coaguli di sangue

Se PAH hè in relazione cù un altru statu di salute in u vostru casu, u vostru duttore pò prescrive altri medicamenti per aiutà à trattà sta situazione. Puderanu ancu aghjustà qualsiasi medicazione chì pigliate oghje. Scuprite più nantu à e droghe chì u vostru duttore puderia prescrive.

Chirurgia

A seconda di a gravità di a vostra situazione, u vostru duttore pò raccomandà un trattamentu chirurgicu. A settostomia auriculare pò esse fatta per riduce a pressione à u latu drittu di u vostru core, è un pulmone o un trapianto di cori è di pulmone pò rimpiazzà l'organu (i) danneggiati.

In una septostomia atriale, u vostru duttore probabilmente guiderà un catetere attraversu una di e vostre vene centrali finu à a camera superiore destra di u vostru core. In u septum di a camera superiore (a striscia di tissutu trà i lati destra è manca di u core), passendu da a diritta à a camera superiore superiore, creeranu una apertura. Dopu, infiaranu un picculu pallone à a punta di u cateteru per dilatà l'apertura è pruvucà u sangue à pudè flussu trà e camere superiori di u vostru core, allevendu a pressione à u latu drittu di u vostru core.

Se avete un casu seriu di PAH chì hè in relazione cù malatie pulmonari gravi, un trasplante di pulmone pò esse raccomandatu. In questa prucedura, u vostru duttore rimuoverà unu o i dui pulmoni è li rimpiazzerà cù pulmoni da un donatore d'organi.

Sì avete ancu malatie cardiache gravi o insufficienza cardiaca, u vostru duttore pò cunsigliarle un trasplante di cori in più di u trapianto di pulmone.

Cambiamenti di stile di vita

Cambiamenti di stile di vita per adattà a vostra dieta, esercitazione di routine, o altre abitudini di ogni ghjornu ponu aiutà à riduce u risicu di cumplicazioni PAH. Questi includenu:

• manghjà una dieta sana
• esercitendu regularmente
• perde u pesu o mantene un pesu sanu
• abbandunà u fumu di tabaccu

Dopu u pianu di trattamentu raccomandatu da u vostru duttore pò aiutà à alleviare i vostri sintomi, riduce u risicu di cumplicazioni, è allungà a vostra vita. Amparate più nantu à e opzioni di trattamentu per PAH.

Speranza di vita cù ipertensione arteriale pulmonaria

A PAH hè una cundizione prugressiva, chì significa chì aggrava cù u tempu. Alcune persone ponu vede i sintomi peghju più veloce di l'altri.

Un studiu 2015 publicatu in esaminatu i tassi di sopravvivenza di cinque anni per e persone cù e diverse fasi di PAH è hà trovu chì a misura chì a cundizione progredisce, a percentuale di sopravvivenza di cinque anni diminuisce.

Eccu i ricercatori di u percentuale di sopravvivenza di cinque anni truvati per ogni tappa.

• Classe 1: 72 à 88 per centu
• Classe 2: 72 à 76 per centu
• Classe 3: 57 à 60 per centu
• Classe 4: 27 à 44 per centu

Mentre ùn ci hè micca una cura, i recenti avanzamenti in u trattamentu anu aiutatu à migliurà a prospettiva per e persone cù PAH. Amparate più nantu à i tassi di sopravvivenza per e persone cun PAH.

Stadi di ipertensione arteriale pulmonaria

A PAH hè divisa in quattru tappe basate annantu à a gravità di i sintomi.

Sicondu i criteri stabiliti da l'Organizazione Mundiale di a Salute (OMS), PAH hè classificatu in quattru tappe funziunali:

• Classe 1. A cundizione ùn limita micca a vostra attività fisica. Ùn sperimentate micca sintomi notevuli durante i periodi di attività fisica ordinaria o di riposu.
• Classe 2. A cundizione limita leggermente a vostra attività fisica. Avete sintomi notevuli durante i periodi di attività fisica ordinaria, ma micca durante i periodi di riposu.
• Classe 3. A cundizione limita significativamente a vostra attività fisica. Avete sintomi durante i periodi di picculu sforzu fisicu è attività fisica ordinaria, ma micca durante i periodi di riposu.
• Classe 4. Ùn pudete micca fà alcuna attività fisica senza sintomi. Avete sintomi notevuli, ancu durante i periodi di riposu. I segni di fallimentu cardiacu di dirittu tendenu à accade in questa tappa.

Sì avete PAH, u stadiu di a vostra situazione influenzerà l'approcciu di trattamentu raccomandatu da u vostru duttore. Uttenite l'infurmazioni chì avete bisognu per capisce cumu sta cundizione progredisce.

Altri tippi di ipertensione pulmonaria

A PAH hè unu di i cinque tippi di ipertensione pulmonare (PH). Hè cunnisciutu ancu Gruppu 1 PAH.

Altri tipi di PH includenu:

• Gruppu 2 PH, chì hè ligatu à certe condizioni chì implicanu a parte sinistra di u vostru core
• Gruppu 3 PH, chì hè assuciatu à certe condizioni di respirazione in i pulmoni
• Gruppu 4 PH, chì pò esse causatu da coaguli di sangue crònichi in i navi à i vostri pulmoni
• Gruppu 5 PH, chì pò risultà da una varietà di altre condizioni di salute

Alcuni tipi di PH sò più curabili di altri. Pigliate un mumentu per amparà di più nantu à i sfarenti tippi di PH.

Prognosi per ipertensione arteriale pulmonaria

Nta l'ultimi anni, l'opzioni di trattamentu anu migliuratu per e persone cù PAH. Ma ùn ci hè ancu nisuna cura per a cundizione.

U diagnosticu precoce è u trattamentu ponu aiutà à allevà megliu i vostri sintomi, riduce u risicu di cumplicazioni, è prolongà a vostra vita cù PAH. Leghjite più nantu à l'effetti chì u trattamentu pò avè nantu à a vostra prospettiva cù sta malattia.

Ipertensione pulmonare in neonati

In rari casi, PAH affetta i zitelli appena nati. Questu hè cunnisciutu cum'è ipertensione pulmonare persistente di u neonatu (PPHN). Accade quandu i vasi sanguini chì vanu versu i pulmoni di un criaturu ùn si dilatanu currettamente dopu a nascita.

I fattori di risicu per PPHN includenu:

• infezzioni fetali
• angoscia severa durante a consegna
• prublemi pulmonari, cum'è pulmoni sottosviluppati o sindrome di distress respiratoriu

Se u vostru zitellu hè diagnosticatu cun PPHN, u so duttore pruvarà à dilatà i vini sanguini in i so pulmoni cun ossigenu supplementu. U duttore pò ancu avè bisognu di aduprà un ventilatore meccanicu per sustene a respirazione di u to zitellu.

Un trattamentu currettu è puntuale pò aiutà à calà u risicu di u vostru zitellu di ritardi di sviluppu è di disabilità funzionale, aiutendu à migliurà a chance di sopravvivenza.

Linee guida per ipertensione arteriale pulmonaria

In 2014, l'American College of Chest Physicians hà liberatu per u trattamentu di PAH. Oltre à altre raccomandazioni, queste linee guida cunsiglianu chì:

• E persone chì sò in periculu di sviluppà PAH è quelle cun PAH di Classe 1 devenu esse monitorate per u sviluppu di sintomi chì ponu richiede trattamentu.
• Quandu hè pussibule, e persone cun PAH devenu esse valutate in un centru medicu chì hà sapè in a diagnosi di PAH, in modu ottimale prima di inizià u trattamentu.
• E persone cù PAH devenu esse trattate per qualsiasi cundizione di salute chì pò cuntribuisce à a malatia.
• E persone cù PAH devenu esse vaccinati contr'à l'influenza è a pneumonia pneumococca.
• E persone cun PAH devenu evità di stà incinta. Se diventanu incinte, devenu riceve cure da una squadra di salute multidisciplinaria chì include specialisti cun sapè fà in ipertensione pulmonare.
• E persone cun PAH devenu evità una chirurgia inutile. S'elli anu da esse sottumessi à una chirurgia, devenu riceve cure da una squadra di salute multidisciplinaria chì include specialisti cun sapè fà in ipertensione pulmonare.
• E persone cun PAH devenu evità l'esposizione à altezze alte, cumpresu i viaghji aerei. S'elli devenu esse esposti à altezze elevate, devenu aduprà ossigenu supplementu cumu necessariu.

Queste linee guida furniscenu un schema generale per cume curà e persone cun PAH. U vostru trattamentu individuale dipenderà da a vostra storia medica è da i sintomi chì sperimentate.

Q:

Ci hè qualchì passu chì qualchissia pò piglià per prevene u sviluppu di PAH?

Paciente anonimu

A:

L'ipertensione arteriale pulmonaria ùn pò micca sempre esse impedita. Tuttavia, alcune condizioni chì ponu purtà à PAH ponu esse prevenute o controllate per riduce u risicu di sviluppà PAH. Queste condizioni includenu malattie coronarie, ipertensione, malattie croniche di u fegatu (u più spessu relative à u fegatu grassu, alcolu, è epatite virale), HIV, è malatie pulmonari croniche, in particulare in relazione à fumà è esposizioni ambientali.

Graham Rogers, MDA Answers rapprisentanu l'opinioni di i nostri esperti medichi. Tuttu u cuntenutu hè strettamente informativu è ùn deve micca esse cunsideratu cunsigliu medicu.