Fibrosi pulmonaria idiopatica

A fibrosi pulmonaria idiopatica (IPF) hè cicatrizzante o ingrossante di i pulmoni senza una causa cunnisciuta.

I fornitori di assistenza sanitaria ùn sanu micca ciò chì causa IPF o perchè alcune persone u sviluppanu. Idiopatica significa chì a causa ùn hè micca cunnisciuta. A cundizione pò esse dovuta à i pulmoni chì rispondenu à una sostanza scunnisciuta o ferita. I geni ponu ghjucà un rolu in u sviluppu di IPF. A malatia si face u più spessu in e persone trà 60 è 70 anni. IPF hè più cumuni in l'omi chì in e donne.

Quandu avete IPF, i vostri pulmoni diventanu cicatrisati è rigidi. Questu rende difficile per voi di respirà. In a maiò parte di a ghjente, IPF s'aggrava rapidamente in mesi o pochi anni. In altri, IPF s'aggrava annantu à un tempu assai più longu.

I sintomi ponu includere unu di i seguenti:

• Dolore di pettu (qualchì volta)
• Tosse (di solitu secca)
• Ùn pò micca esse attivu cum'è prima
• Mancanza di fiatu durante l'attività (stu sintumu dura mesi o anni, è cù u tempu pò accade ancu quandu si riposa)
• Sensazione di svenimentu
• Perda di pesu graduale

U fornitore farà un esame fisicu è dumanderà nantu à a vostra storia medica. Vi sarà dumandatu sì site statu espostu à l'amianto o à altre tossine è sì site statu fumatore.

L'esame fisicu pò truvà chì avete:

• U sonu di u soffiu anormale chjamatu crepaculi
• Pella turchina (cianosi) intornu à a bocca o unghie per via di bassu ossigenu (cun ​​malatie avanzate)
• Allargamentu è curvatura di e basi di e unghie, chjamate clubbing (cun ​​malattia avanzata)

E prove chì aiutanu à diagnosticà IPF includenu i seguenti:

• Bronchoscopia
• CT di pettu ad alta risoluzione (HRCT)
• Radiografia di pettu
• Ecocardiogramma
• Misurazioni di u nivellu di ossigenu in sangue (gasi sanguigni arteriali)
• Prove di funzione pulmonaria
• Test di marchja di 6 minuti
• Pruvenzi per e malatie autoimmune cum'è l'artrite reumatoide, lupus, o scleroderma
• Biopsia pulmonaria pulmonaria aperta (chirurgica)

Ùn ci hè micca una cura cunnisciuta per IPF.

U trattamentu hè destinatu à alleviare i sintomi è rallentà a progressione di a malattia:

• Pirfenidone (Esbriet) è nintedanib (Ofev) sò dui medicini chì trattanu IPF. Puderanu aiutà à rallentà i danni pulmonari.
• E persone cun bassi livelli di ossigenu in u sangue averanu bisognu di sustegnu d'ossigenu in casa.
• A riabilitazione pulmonare ùn curerà micca a malattia, ma pò aiutà e persone à esercitassi cù menu difficultà à respirà.

Fà cambiamenti in casa è in modu di vita pò aiutà à gestisce i sintomi di respirazione. Se tu o qualsiasi membru di a famiglia fumate, hè ora di piantà.

Un trapianto di pulmone pò esse cunsideratu per alcune persone cun IPF avanzata.

Pudete calmà u stress di a malattia unendu si à un gruppu di supportu. A spartera cù l'altri chì anu sperienze è prublemi cumuni pò aiutà à ùn sente micca solu.

Più infurmazione è supportu per e persone cù IPF è e so famiglie si trovanu à:

• Fundazione di Fibrosi Pulmonaria - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• American Lung Association - www.lung.org/support-and-community/

IPF pò migliurà o stà stabile per un longu tempu cù o senza trattamentu. A maiò parte di a ghjente aggrava, ancu cù u trattamentu.

Quandu i sintomi di respirazione diventanu più severi, voi è u vostru fornitore duverete discutere di trattamenti chì allunganu a vita, cume u trapianto di pulmoni. Discutite ancu di pianificazione di cura anticipata.

Cumplicazioni di IPF pò include:

• Livelli anormali alti di globuli rossi à causa di bassi livelli di ossigenu in u sangue
• Pulmone sfundatu
• Pressione sanguigna alta in l'arterie di i pulmoni
• Fallimentu respiratoriu
• Cor pulmonale (insufficienza cardiaca di u latu dirittu)
• Morte

Chjamate subitu u vostru fornitore se avete unu di i seguenti:

• Respirazione chì hè più dura, più rapida o più prufonda (ùn pudete micca piglià un soffiu prufondu)
• Per inclinà si davanti à pusà per respirà cunfortu
• Mal di testa frequenti
• Somnolenza o cunfusione
• Frebba
• Mucus scuru quandu tossu
• Cunsiglii blu o pelle intornu à e unghie

Fibrosi pulmonaria interstiziale diffusa idiopatica; IPF; Fibrosi pulmonaria; Alveolite fibrosante criptogenica; CFA; Alveolite fibruosa; A pneumonitis interstiziale abituale; UIP

• Usendu ossigenu in casa

• Spirometria
• Clubbing
• Sistema respiratoriu

Situ di l'Institutu Naziunale di u Cuore, u Pulmone è u Sangue Fibrosi pulmonaria idiopatica. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Accessu à u 13 di ghjennaghju 2020.

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