Malatia Paget di l'ossu

A malattia di Paget hè un disordine chì implica distruzzione di l'ossu anormale è ricrescita. Questu resulte in deformità di l'ossi affettati.

A causa di a malatia di Paget hè scunnisciuta. Pò esse da causa di fattori genetichi, ma pò ancu esse da una infezione virale in i primi tempi di a vita.

A malatia si prisenta in u mondu sanu, ma hè più cumuna in Europa, in Australia è in Nuova Zelanda. A malatia hè diventata assai menu cumuna in l'ultimi 50 anni.

In e persone cù a malattia di Paget, ci hè una ripartizione anormale di u tessutu ossu in e zone specifiche. Questu hè seguitu da una formazione anormale di l'ossu. A nova zona di l'ossu hè più grande, ma più debule. U novu ossu hè ancu pienu di novi vini sanguini.

L'ossu influenzatu pò esse solu in una o duie zone di u scheletru, o in parechje ossa diverse in u corpu. Hè più spessu implicatu ossi di e braccia, clavicule, gambe, pelvi, spina dorsale è craniu.

A maiò parte di e persone cun a situazione ùn anu sintomi. A malattia di Paget hè spessu diagnosticata quandu una radiografia hè fatta per un'altra ragione. Pò esse ancu scupertu quandu si cerca di truvà a causa di livelli alti di calciu in sangue.

Se si verificanu, i sintomi ponu includere:

• Dolore ossu, dolore articulare o rigidità, è dolore à u collu (u dolore pò esse severu è esse presente a maiò parte di u tempu)
• Inclinazione di e gambe è altre deformità visibili
• Deformazioni allargate di a testa è di u cranu
• Frattura
• Mal di testa
• A perdita di l'audizione
• Altezza ridutta
• A pelle calda sopra l'ossu affettu

I test chì ponu indicà a malattia di Paget includenu:

• Scansione di l'osse
• Radiografia di l'osse
• Marcatori elevati di ripartizione ossea (per esempiu, N-telopeptide)

Sta malattia pò ancu influenzà i risultati di e prove seguenti:

• Fosfatasi alcalina (ALP), isoenzima specifica per l'ossu
• Calcium sericu

Micca tutte e persone cun a malattia di Paget anu da esse trattate. E persone chì ùn anu micca bisognu di trattamentu includenu quelli chì:

• Solu avete analisi di sangue ligeramente anormali
• Ùn avè micca sintomi è nisuna evidenza di malattia attiva

A malattia di Paget hè comunemente trattata quandu:

• Certi ossi, cum'è l'osse di u pesu, sò implicati è u risicu di frattura hè più altu.
• I cambiamenti ossei aggravanu rapidamente (u trattamentu pò riduce u risicu di fratture).
• E deformità ossee sò presenti.
• Una persona hà u dolore o altri sintomi.
• U craniu hè influenzatu. (Questu hè per prevene a perdita di l'audizione.)
• I livelli di calciu sò elevati è causanu sintomi.

A terapia farmacologica aiuta à prevene ulteriore ripartizione è formazione di l'ossu. Attualmente, ci sò parechje classi di droghe aduprate per trattà a malattia di Paget. Questi includenu:

• Bifosfonati: Queste droghe sò u primu trattamentu, è aiutanu à diminuisce a rimudellazione ossea. I medicinali sò comunemente presi per bocca, ma ponu ancu esse dati per via di una vena (per via endovenosa).
• Calcitonina: Questu ormone hè implicatu in u metabolismu ossu. Pò esse datu cum'è spray nasale (Miacalcin), o cum'è iniezione sottu à a pelle (Calcimar o Mithracin).

L'acetaminofene (Tylenol) o i farmaci antiinfiammatori non steroidali (FANS) ponu ancu esse dati per u dolore. In i casi severi, a chirurgia ortopedica pò esse necessaria per curregge una deformità o una frattura.

E persone cun sta situazione ponu prufittà di participà à gruppi di supportu per e persone cù sperienze simili.

A maiò parte di u tempu, a cundizione pò esse cuntrullata cù medicinali. Un picculu numeru di persone pò sviluppà un cancru di l'ossu chjamatu osteosarcoma. Alcune persone anu bisognu di chirurgia di rimpiazzamentu cumunu.

E cumplicazioni ponu include:

• Fratture di l'osse
• Surdità
• Deformità
• Fallimentu di u core
• Ipercalcemia
• Paraplegia
• Stenosi spinali

Chjamate u vostru duttore sanitariu se sviluppate sintomi di a malattia di Paget.

Osteitis deformans

• Radiografia

Ralston SH. Malatia Paget di l'ossu. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: chap 233.

Singer FR. Malatia di Paget di l'ossu. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinologia: Adultu è Pediatricu. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 72.