Purpura trombotica trombocitopenica

A purpura trombotica trombocitopenica (TTP) hè un disordine di u sangue in u quale si formanu ciuffi di piastrine in picculi vini sanguini. Questu porta à un cuntu bassu di piastrine (trombocitopenia).

Sta malattia pò esse causata da prublemi cù un enzima (un tipu di proteine) chì hè implicatu in a coagulazione di u sangue. Questa enzima hè chjamata ADAMTS13. L'assenza di questu enzima risulta in agglomerazione di piastrine. E piastrine sò una parte di u sangue chì aiuta à a coagulazione di u sangue.

Cum'è e piastrine s'adduniscenu, menu piastrine sò dispunibuli in u sangue in altre parte di u corpu per aiutà cù a coagulazione. Questu pò purtà à sanguinà sottu à a pelle.

In certi casi, u disordine hè trasmessu per mezu di e famiglie (ereditatu). In questi casi, e persone nascenu cun livelli naturalmente bassi di questu enzima.

Sta cundizione pò ancu esse causata da:

• Cancer
• Chimioterapia
• Trasplante di cellule staminali ematopoietiche
• Infezzione da HIV
• Terapia di rimpiazzamentu ormonale è estrogeni
• Medicinali (cumprese ticlopidina, clopidogrel, chinina è ciclosporina A)

I sintomi ponu includere unu di i seguenti:

• Sanguinamentu in a pelle o in e mucose
• Cunfusione
• Fatiga, debbulezza
• Frebba
• Mal di testa
• Culore di a pelle pallida o culore di a pelle giallastra
• Mancanza di fiatu
• Frequenza cardiaca rapida (oltre 100 battiti per minutu)

E prove chì ponu esse ordinate includenu:

• ADAMTS 13 livellu di attività
• Bilirubina
• Sanguine di sangue
• Conti sanguini cumpleti (CBC)
• Livellu di creatinina
• Livellu di lattatu deidrogenase (LDH)
• Conte di piastrine
• Analisi di urina
• Haptoglobin
• Test di Coombs

Pudete avè un trattamentu chjamatu scambiu di plasma. Elimina u vostru plasma anormale è u sustituisce cù u plasma normale da un donatore sanu. U plasma hè a parte liquida di u sangue chì cuntene cellule di sangue è piastrine. U scambiu di plasma rimpiazza ancu l'enzima chì manca.

A prucedura hè fatta cusì:

• Prima, avete u vostru sangue tiratu cum'è se donassi sangue.
• Quandu u sangue passa per una macchina chì separa u sangue in e so diverse parti, u plasma anormale hè eliminatu è e vostre cellule sanguine sò salvate.
• E vostre cellule sanguine sò dunque cumbinate cù u plasma nurmale da un donatore, è poi restituite à voi.

Stu trattamentu hè ripetutu ogni ghjornu finu à chì e analisi di sangue mostranu miglioramenti.

E persone chì ùn rispondenu micca à stu trattamentu o chì a so situazione torna spessu pò avè bisognu di:

• Operatevi per caccià a milza
• Uttenite medicinali chì sopprimenu u sistema immunitariu, cume steroidi o rituximab

A maiò parte di e persone chì sò sottumessi à u scambiu di plasma si recuperanu cumpletamente. Ma alcune persone morenu di sta malattia, soprattuttu s'ellu ùn hè micca diagnosticatu subitu. In e persone chì ùn si recuperanu micca, sta situazione pò diventà à longu andà (cronica).

E cumplicazioni ponu include:

• Fallimentu renale
• Conta bassa di piastrine (trombocitopenia)
• Conti bassi di globuli rossi (causati da a ripartizione prematura di globuli rossi)
• Problemi di u sistema nervosu
• Sanguinamentu severu (emorragia)
• Corsu

Chjamate u vostru duttore sanitariu se avete un sanguinamentu senza spiegazione.

Perchè a causa hè scunnisciuta, ùn ci hè manera cunnisciuta per prevene sta cundizione.

TTP

• Cellule sanguine

Abrams CS. Trombocitopenia. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 172.

Situ di l'Institutu Naziunale di u Cuore, u Pulmone è u Sangue Purpura trombotica trombocitopenica. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Accessu à u 1 di marzu di u 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Purpura trombocitopenica trombotica è sindrome uremicu emoliticu. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematologia: Principii di Base è Pratica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: chap 134.