Malatia di Von Willebrand: chì hè, cumu identificallu è cumu si face u trattamentu

Cuntenutu

• Principali sintomi
• Cumu hè u diagnosticu
• Cumu hè fattu u trattamentu
• Trattamentu in gravidanza
• U trattamentu hè male per u zitellu?

A malatia di Von Willebrand o VWD hè una malattia genetica è ereditaria caratterizata da a diminuzione o assenza di a produzzione di fattore Von Willebrand (VWF), chì hà un rolu impurtante in u prucessu di coagulazione. Sicondu l'emendamentu, a malatia di von Willebrand pò esse classificata in trè tippi principali:

• Type 1, in quale ci hè una diminuzione parziale di a produzzione VWF;
• Type 2, induve u fattore pruduttu ùn hè micca funziunale;
• Type 3, in quale ci hè una carenza cumpleta di fattore Von Willebrand.

Stu fattore hè impurtante per prumove l'adesione di e piastrine à l'endoteliu, diminuendu è fermendu u sanguinamentu, è porta u fattore VIII di a coagulazione, chì hè impurtante per prevene a degradazione di e piastrine in plasma è hè necessariu per l'attivazione di u fattore X è a continuazione di a cascata. per furmà u plug di piastrine.

Sta malattia hè genetica è ereditaria, vale à dì, pò esse trasmessa trà generazioni, tuttavia, pò ancu esse acquistata durante l'età adulta quandu a persona hà qualchì tippu di malattia autoimmune o cancru, per esempiu.

A malatia di Von Willebrand ùn hà micca cura, ma u cuntrollu, chì deve esse fattu per tutta a vita secondu a guida di u duttore, u tippu di malattia è i sintomi presentati.

Principali sintomi

I sintomi di a malatia di Von Willebrand dipende da u tippu di a malattia, tuttavia, i più cumuni includenu:

• Sanguinamentu frequente è prolungatu da u nasu;
• Sanguinamentu recurrente da e gengive;
• Sanguinamentu in eccessu dopu un tagliu;
• Sangue in feci o urina;
• Cumbattimentu frequenti nantu à e varie parti di u corpu;
• Aumentatu u flussu menstruale.

Tipicamente, sti sintomi sò più gravi in ​​i pazienti cù a malattia di von Willebrand di tippu 3, postu chì ci hè una carenza più grande di a proteina chì regula a coagulazione.

Cumu hè u diagnosticu

U diagnosticu di a malatia di Von Willebrand hè fattu per mezu di testi di laburatoriu in i quali sò verificate a presenza di VWF è u fattore di plasma VIII, in più di u test di u tempu di sangu è a quantità di piastrine in circulazione. Hè nurmale chì a prova sia ripetuta 2 à 3 volte per avè un diagnosticu currettu di a malatia, evitendu risultati falsi negativi.

Perchè hè una malattia genetica, u cunsigliu geneticu prima o durante a gravidanza pò esse raccomandatu per verificà u risicu di u zitellu chì nasce cù a malattia.

In relazione à i test di laboratorio, bassi livelli o assenza di VWF è fattore VIII è aPTT prolungatu sò generalmente identificati.

Cumu hè fattu u trattamentu

U trattamentu per a malattia di Von Willebrand hè fattu secondu a guida di l'hematologu è l'usu di antifibrinolitici, chì sò capaci di cuntrullà i sanguinamenti da a mucosa orale, nasu, emorragia è in procedure dentarie, hè generalmente raccomandatu.

Inoltre, l'usu di Desmopressin o acidu Aminocaproic per regulà a coagulazione pò esse indicatu, in più di u concentratu di fattore Von Willebrand.

Durante u trattamentu, hè cunsigliatu chì e persone cun a malatia di Von Willebrand evitanu situazioni di risicu, cum'è a pratica di sporti estremi è l'assunzione di aspirina è altri medicinali antiinflamatori non steroidali, cum'è Ibuprofen o Diclofenac, senza cunsiglii medichi.

Trattamentu in gravidanza

E donne cù a malatia di Von Willebrand ponu avè una gravidanza nurmale, senza a necessità di medicazione, tuttavia, a malattia pò esse trasmessa à i so figlioli, postu chì hè una malattia genetica.

In questi casi, u trattamentu di a malattia durante a gravidanza si face solu da 2 à 3 ghjorni prima di a consegna cun desmopressina, soprattuttu quandu a consegna hè per cesareana, è l'usu di stu medicamentu per cuntrullà i sanguinamenti è preservà a vita di a donna hè impurtante. Hè ancu impurtante chì questu medicamentu sia adupratu finu à 15 ghjorni dopu a consegna, chì i livelli di fattore VIII è VWF diminuiscenu di novu, cun risicu di emorragia postpartum.

Tuttavia, sta cura ùn hè micca sempre necessaria, soprattuttu se i livelli di fattore VIII sò generalmente 40 IU / dl o più. Hè per quessa chì hè impurtante avè un cuntattu periodicu cù l'hematologu o l'ostetricu per verificà a necessità di l'usu di medicazione è se ci hè un risicu sia per a donna sia per u zitellu.

U trattamentu hè male per u zitellu?

L'usu di medicazione in relazione cù a malatia di Von Willebrand durante a gravidanza ùn face micca male à u zitellu, è hè dunque un metudu sicuru. Tuttavia, hè necessariu per u zitellu di fà un test geneticu dopu a nascita per verificà s'ellu hà o micca a malattia, è sì, per inizià u trattamentu.